التهاب الشبكية الصباغي

التهاب الشبكية الصباغي أو Retinitis Pigmentosa

يشير التهاب الشبكية الصباغي، أو التهاب الصباغ الشبكي، إلى مجموعة من مشاكل العين التي تؤثر على شبكية العين. يغير هذا التعقيد الطريقة التي تستجيب بها شبكية العين للضوء وتسبب مشاكل في الرؤية. الأشخاص المصابون بالتهاب الشبكية الصباغي سيفقدون بصرهم ببطء بمرور الوقت. بالطبع، لا تؤدي هذه المضاعفات عادةً إلى العمى التام لدى هؤلاء الأشخاص. التهاب الشبكية الصباغي (RP) هو مصطلح يشير إلى مجموعة من أمراض العيون التي تؤدي إلى فقدان البصر وتقليله. عندما يكون الشخص مصاباً بالتهاب الشبكية الصباغي، فإن الخلايا الموجودة في شبكية العين، والتي تسمى أيضاً المستقبلات الضوئية، لا تعمل بشكل صحيح وستتراجع الرؤية بمرور الوقت.

انتشار التهاب الشبكية الصباغي

وهو اضطراب نادر يورث وينتقل من الآباء إلى الأبناء. وفقاً للإحصاءات، يُصاب شخص واحد فقط من بين كل 4000 شخص بالتهاب الشبكية الصباغي. يعاني حوالي نصف المصابين بالتهاب الشبكية الصباغي من حالة عين واحدة في عائلاتهم.

هيكل شبكية العين

تحتوي شبكية العين على نوعين من الخلايا لتجميع الضوء حولها ورؤيتها:

الخلايا الشريطية / العصية

تقع هذه الخلايا حول الحلقة الخارجية لشبكية العين وتستمر في العمل في الإضاءة المنخفضة. ومع ذلك، فإن معظم أنواع التهاب الشبكية الصباغي تؤثر أولاً على الخلايا الشريطية للعين. نتيجة لذلك، بعد ظهور التهاب الشبكية الصباغي، ستكون العلامات الأولى هي فقدان القدرة على الرؤية في الإضاءة المنخفضة وفي الليل.

خلايا مخروطية

    تقع الخلايا المخروطية في وسط العين.

    تساعد هذه الخلايا في تحديد اللون وفهم المزيد من التفاصيل.

نتيجة لذلك، عندما يؤثر التهاب الشبكية الصباغي على الخلايا المخروطية، يفقد الشخص ببطء القدرة على التعرف على الألوان وسيكون من الصعب عليه التعرف على التفاصيل.

التهاب الشبكية الصباغي مرض وراثي نادر ينتقل من الآباء إلى الأبناء. معدل ونوع فقدان البصر بعد التهاب الشبكية الصباغي ليس هو نفسه ويختلف من شخص لآخر. سيعتمد هذا أيضاً على نوع المرض. يمكن أن يسبب أكثر من 60 جيناً مختلفاً أنواعاً مختلفة من التهاب الشبكية الصباغي.

يمكن للوالدين أيضاً نقل هذه المضاعفات إلى أطفالهم بثلاث طرق:

النوع الأول: التهاب الشبكية الصباغي المتنحي

الخصائص:

1. كل والد لديه نسخة معيبة ونسخة طبيعية من الجين المسؤول عن المرض، لكن لا تظهر الأعراض.
2. سيصاب الطفل الذي يتلقى كلتا النسختين المعيبتين من هذا الجين (أحدهما من أحد الوالدين) من والديه بنوع من التهاب الشبكية الصباغي.
3. نظراً لأن الأمر يتطلب نسختين من الجين المعيب لوراثة هذه الحالة، فإن كل طفل لديه فرصة بنسبة 25٪ في الحصول عليه.

النوع الثاني: التهاب الشبكية الصبغي الصبغي السائد

الخصائص:

1. في هذا النوع من التهاب الشبكية الصباغي، ستكون هناك حاجة إلى نسخة واحدة فقط من الجين المعيب لإصابته.
2. بوجود مثل هذا الجين، يزيد الوالد من احتمالية نقله إلى الأطفال ويزيد احتمال إصابة أطفال هذه العائلة إلى 50٪.

النوع الثالث: التهاب الشبكية الصباغي المرتبط بالكروموسوم X

الخصائص:

1. يمكن للأم التي لديها جين معيب أن تنقله إلى أطفالها. ونتيجة لذلك فإن احتمال انتقال هذا المرض من الأم إلى الطفل يبلغ 50٪.
2. لا تظهر أي أعراض على العديد من الأمهات المصابات بالتهاب الشبكية الصباغي.
3. قد تعاني واحدة فقط من كل خمس أمهات من أعراض خفيفة للمرض.
4. لكن معظم الرجال الذين يعانون من هذه المضاعفات العينية تظهر عليهم أعراض أكثر حدة.
5. ومن المثير للاهتمام أنه لا توجد إمكانية لنقل هذا الجين من الأب إلى الطفل.

أعراض التهاب الشبكية الصباغي

يبدأ التهاب الشبكية الصباغي عادةً في مرحلة الطفولة، ولكنه يختلف من شخص لآخر ومن وقت لآخر. يفقد العديد من الأشخاص المصابين بالتهاب الشبكية الصباغي قدراً كبيراً من بصرهم بحلول سن البلوغ ومتوسط العمر. يعاني معظمهم من العمى القانوني بحلول سن الأربعين.

المراحل الأولى

نظراً لأنه في المراحل الأولى من تطور هذه المضاعفات العينية، أصبحت الخلايا الشريطية متورطة. نتيجة لذلك، في المراحل المبكرة من المرض، يواجه الشخص صعوبة في الرؤية ليلاً وقد يحتاج إلى مزيد من الوقت للتعود على الظلام. على سبيل المثال، سيلاحظ الشخص المصاب بالتهاب الشبكية الصباغي مشكلته عند المشي في بيئة مشرقة، في الشمس والذهاب إلى المسرح في بيئة مظلمة. بسبب هذه المشكلة، قد لا تكون قادراً على القيادة في الظلام ليلاً أو المشي باستمرار على المعدات عند المرور.

مرحلة التقدم

مع تقدم المرض، بعد مشاكل الرؤية الليلية، ستفقد رؤيتك الجانبية وسيبدو نطاق رؤيتك وكأنه نفق. نتيجة لذلك، لرؤية الأشياء على جوانب مجال رؤيتك، يجب أن تدير رأسك بحيث تكون الأشياء في مركز مجال رؤيتك.

الخطوات النهائية

    تشارك الخلايا المخروطية وتواجه صعوبة في التعرف على الألوان.

    قد لا تتمكن أيضاً من القيام بالكثير من التفاصيل أو حتى الدراسة.

ومع ذلك، فإن تطور التهاب الشبكية الصباغي لا يتم دائماً بهذه الطريقة، وفي بعض الحالات النادرة، قد يتم تدمير الخلايا المخروطية للعين المصابة في المرحلة الأولى.

مضاعفات التهاب الشبكية الصباغي

بشكل عام، قد يتسبب التهاب الشبكية الصباغي في حدوث المضاعفات التالية:

فقدان الرؤية الليلية

بعد هذا التعقيد، لن تتغير رؤيتك في اليوم، ولكن قد تواجه مشاكل في الرؤية الليلية. كلما تقدم المرض، زادت صعوبة التكيف مع الظلام، وكلما طال الوقت للتعود على الظلام. بعد فترة، قد لا تتمكن من القيادة بعد غروب الشمس أو الذهاب إلى المسرح أو السينما لمشاهدة فيلم.

فقدان تدريجي للرؤية الجانبية

يُعرف هذا التعقيد باسم “رؤية النفق”. بعد هذا التعقيد، لن تكون قادراً على رؤية الأشياء على جانبي رؤيتك وتحت قدميك، لذلك تظل قدمك دائماً على أشياء مختلفة ويجب أن تنظر دائماً تحت قدميك للمشي.

مشكلة في التعرف على اللون

قد يواجه بعض الأشخاص صعوبة في رؤية ألوان معينة وقد تزداد هذه المشكلات سوءاً بمرور الوقت.

تشخيص التهاب الشبكية الصباغي

طبيب العيون قادر على تشخيص مضاعفات التهاب الشبكية الصباغي ويمكنه إخبارك بذلك عن طريق فحص وإجراء سلسلة من الاختبارات.

تتضمن بعض الاختبارات التشخيصية الممكنة ما يلي:

منظار العين

لإجراء هذا الاختبار، سيضع طبيبك بضع قطرات في عينيك.

تساعد هذه القطرات على توسيع حدقة العين وتمكين الطبيب من إلقاء نظرة فاحصة على شبكية العين. ثم استخدم جهازاً خاصاً لرؤية الجزء الخلفي من العين، وإذا كان الشخص مصاباً بالتهاب المفاصل الروماتويدي، فسوف يلاحظ الطبيب وجود بقع سوداء على شبكية العين.

اختبار المدى البصري

لإجراء هذا الاختبار البصري، من المحتمل أن يتم استخدام جهاز يعرض الأشياء والأضواء على جوانب الصورة التي إذا رأيتها، يجب أن تضغط على الزر الموجود على الجهاز. في نهاية الاختبار، يوضح لك الجهاز إلى أي مدى يمكنك رؤيته من الجانبين ومن حولك.

مخطط كهربية الشبكية

لإجراء هذا الاختبار، سيضع طبيبك قطعة من رقائق الذهب أو عدسات عين خاصة فوق عينيك لقياس شدة تفاعل الشبكية مع الضوء.

الاختبارات الجينية

    هذا يتطلب اختبار الحمض النووي.

    يجب اختبار الحمض النووي للمريض من أجل التهاب الشبكية الصباغي.

المقطع العرضي للتماسك البصري

    OCT هي تقنية تصوير تلتقط صوراً عالية الجودة ومفصلة للغاية لشبكية العين.

    سيساعد هذا في تشخيص RP بدقة وتحديد مدى إصابة شبكية الشخص.

علاج التهاب الشبكية الصباغي

لا يوجد علاج مثبت لالتهاب الشبكية الصباغي، لكن الأطباء يحاولون إيجاد علاج آمن. توجد الآن خيارات لتقليل فقدان البصر والتي قد تؤدي حتى إلى استعادة بعض الأجزاء المفقودة من الرؤية.

بعض هذه الحلول هي:

أسيتازولاميد

في المراحل المتأخرة من هذه المضاعفات العينية، قد تتورم أجزاء صغيرة من الشبكية. تسمى هذه المشكلة البقعية بالوذمة ويمكن أن تقلل من رؤية الشخص. سيساعد استخدام هذا العلاج في تقليل التورم وتحسين الرؤية.

بالميتات فيتامين أ

يمكن أن يؤدي الكثير من هذه المركبات إلى إبطاء تطور التهاب الشبكية الصباغي كل عام، ولكن يجب أن تكون حذراً لأن تناول الكثير من هذه المركبات يمكن أن يكون خطيراً وساماً. من الأفضل الاتصال بطبيبك عند تناول هذه المركبات واتباع توصياته.

نظارات

    ارتداء النظارات يقلل من حساسية العين للضوء.

    تحمي النظارات العيون من الأشعة فوق البنفسجية الضارة.

    تعد الأشعة فوق البنفسجية أحد العوامل التي قد تزيد من معدل فقدان البصر.

غرسات الشبكية

    أحد خيارات العلاج في المراحل الأخيرة من غرسات الشبكية.

    ستساعدك هذه الجراحة على استعادة بعض الرؤية المفقودة.

استنتاج

التهاب الشبكية الصباغي (RP):

     إنه مصطلح يشير إلى مجموعة من أمراض العيون.

     يؤدي هذا المرض إلى فقدان البصر وتقليله.

     في التهاب الشبكية الصباغي، تضعف وظيفة الخلية في شبكية العين.

     يبدأ عادة في الطفولة ويختلف من شخص لآخر.

     لا يوجد علاج محدد ولا يمكن إلا لسلسلة من الإجراءات العلاجية أن تبطئ تقدمه.

المصادر:

https://www.webmd.com/eye-health/what-is-retinitis- pigmentosa#1 

https://www.aao.org/eye-health/diseases/what-is-retinitis-pigmentosa